婴儿良性部分性癫痫

    婴儿良性部分性癫痫为婴儿期特发性癫痫，可能和遗传性惊厥易感有关。患儿常有良性惊厥家族史，如热性惊厥或良性婴儿惊厥，无其他病因可寻。

    成都癫痫病医院医师指出：婴儿良性部分性癫痫的发病年龄在3-20个月，多数患儿在1岁内起病。男女发病率无差别。患儿发病前精神运动发育正常，无器质性病变及神经系统异常。神经影像学及实验室检查正常。根据发作特点及遗传学特征又分为两种类型：

    1.良性婴儿惊厥发作可出现在清醒或睡眠时。清醒时的发作表现为运动突然减少或停滞，反应减低或凝视无动，惊厥性症状包括双眼同向性偏视，头或躯体转向一侧，轻微的阵挛性运动可累及眼肌、面部及肢体。肌张力可有轻度增高。睡眠中发作时哭闹常为初的表现，继以轻微的惊厥症状。半数病人发作后期有简单的自动症表现，如咂嘴、咀嚼、流涎、吞咽等口部进食性自动症，或肢体的无目的运动(躯体自动症)，但缺乏复杂精细或半目的性的自动症。发作持续时间在30～200秒，常连续成串出现，可继发全身性发作。一日内发作1～10次，连续发作1～3天，并可在数周内复发。

    2.良性家族性婴儿惊厥的男女病发比例为1：2。一级或二级亲属中有良性婴儿惊厥史，遗传方式为常染色体显性遗传。但本症可能还与其他基因缺陷有关，表明具有遗传异质性。发作时表现为运动停止，呆滞，头和眼向一侧偏转，全身肌张力增高或伴有紫绀，继而一侧肢体阵挛性抽动，可扩散为双侧同步或不同步的阵挛运动。发作间期EEG正常。在连续成串的发作之间，顶枕区可记录到一侧性的慢波和棘慢波。发作期EEG的募集性节律始于一侧的中央一枕区，并相继扩散到一侧半球及全脑。

    婴儿期癫痫发作时意识状态的判断比较困难，使临床不易确定全身或部分性发作，简单或复杂部分性发作。多数病例是根据发作期的EEG记录或录像EEG监测确定发作类型的。诊断的主要依据为短期内反复出现的部分性发作，无其他导致惊厥发作的病因，发作间期EEG正常，发作期为局部起源的放电，发病前后精神运动发育正常，发作容易控制，长期预后良好。

    【治疗和预后】由于多数患儿起病时有连续反复的发作，且早期难以确定其长期的良性预后，多数患者的药物治疗都能控制。少数患儿在数月内仍有复发，适当增加药量后均能控制。服药一年半至两年半后减量并停用，停药后不再复发。